Immunoblastisches Sarkom (»Retikulumzellsarkom«) des Gastrointestinaltraktes bei Dermatitis herpetiformis Duhring

Zusammenfassung

Bei einem 43 Jahre alt gewordenen Mann bestand seit 20 Jahren eine Dermatitis herpetiformis Duhring, die seit 1974 eine Koinzidenz mit gastrointestinalen Beschwerden im Sinne einer »dermatogenen Enteropathie« zeigte. In mehreren Dünndarmbiopsien konnte eine schwere partielle bis subtotale Zottenatrophie mit Kryptenhyperplasie entsprechend den Befunden einer gluten sensitiven Enteropathie nachgewiesen werden. Bei der Obduktion fand sich im Bereich des oberen Jejunums und der abdominalen Lymphknoten ein immunoblastisches Sarkom (sogenanntes Retikulumzellsarkom), das als unmittelbare Komplikation der sprue-artigen Dünndarmläsionen angesehen wird.

Summary

In a 43-year-old man who for 20 years was known to have dermatitis herpetiformis there co-existed, since 1974, a »dermatogenic enteropathy« with gastro-intestinal symptoms. Several small-intestine biopsies demonstrated severe partial to subtotal villous atrophy with crypt hyperplasia, as seen in gluten-sensitive enteropathy. At post-mortem there was an immunoblastic sarcoma – so-called reticulum-cell sarcoma – in the upper jejunum and abdominal lymph-nodes, which was presumably the immediate complication of the sprue-like lesions of the small intestines.